الاعتلال العضلي

التعريف : هو مرض مترقي وراثي يصيب العضلات الإرادية في الجسم ونسبة حدوثه عند الذكور أعلى من الإناث .يصنف إلى خمسة أشكال :
1-    دوشن  D . M . D  .
2-    بيكر  B . M . D   .
3-    تأتري  M . M . D  .
4-    وجهي كتفيي عضدي  F . M . D  .
5-    حزامي طرفي  LM . D  .

أولاً - الضمور العضلي من نوع دوشن : DUCHEN MHSCLUAR DYSTROPHY

     السبب : ينتقل عن طريق صبغي مقهور ( كروموزوم  X  )
    البدء : ( 3 – 5 ) سنوات
معظم الأطفال يصبحون عاجزين عن المشي في ( 10 ) سنوات يموت الطفل حوالي العقد الثاني .
•    المظاهر السريرية للإصابة :
1- الإصابة الحركية :
ضعف عضلات الزنار الحوضي – ازدياد بزخ العمود القطني – ضخامة كاذبة لربلتي الساقين – صعوبة صعود الدرج – علامة التسلق – صعوبة النهوض من وضعية الجلوس أو من الأرض – صعوبة رفع ذراعيه لمستوى أعلى من رأسه – مشية متهادية سريعة (( 90 % من الأطفال لديهم جنف ))
2- الإصابة التنفسية :
تتظاهر بانتانات تنفسية ( ذات رئة ) وفشل تنفسي وغالباً ما تحدث الوفاة لهذه الأسباب .
العلاج :
•    دوائي : لا يوجد علاج نوعي لهذا المرض على الإطلاق لكن ممكن للمركبات الكورتيزونية أن تبطأ الضمور .
•    جراحي : فقط لإجراء عمليات خزع أوتار (( الورك ( مقربات ) والركبة (عاطفات) والكاحل ( آشيل ) ))
إعادة التأهيل : لا توقف تزايد الضعف العضلي لكن تساعد أن يمشي الطفل لأطول فترة ممكنة
من المهم :
إبقاء الطفل نشيطاً في حياته اليومية لأطول فترة ممكنة تجنب البقاء لفترات طويلة في وضعيات ثابتة أو في السرير منع أو تأخير حدوث التشوهات المفصلية واضطرابات الجهاز التنفسي .
تتضمن إعادة التأهيل 3 مراحل :
1- مرحلة المشي :
•    التمطيط العضلي بشكل يومي .
•    تطبيق تمرينات ضمن المجال الحركي الكامل للمفاصل وخاصة في الأطراف السفلية .
•    تمرينات حيهوائية صباحية ( أيروبيك ) .
•    المشاركة في كافة النشاطات اليومية .
•    السباحة ( تكون أسبوعية ، يجب تأمين للطفل الإحساس بالأمان ضمن الماء ليتمكن من المحافظة على قوته واستقلاليته ) .
•    في المدرسة : تأمين طاولة وكرسي خاص ذات ارتفاع مناسب تساعده على الوقوف من وضعية الجلوس . ( ممكن تأمين كرسي خاص يساعد على الوقوف على الأرض )
2- المرحلة الانتقالية :
•    هذه المرحلة يمضي الطفل معظم وقته في الكرسي ذو عجلات وكلما زادت فترة الجلوس كلما قلت فترات الوقوف والمشي وتتطلب هذه المرحلة قرار مشترك بين الأهل والطفل والمعالج فمن الممكن أن :
يمشي صباحاً / استخدام كرسي عادي أثناء تناول الوجبات / استخدام الطفل كرسي ذو عجلات في الفترة المسائية .
•    تمارين للمحافظة على القوة والمرونة .
•    تمرينات أرضية بتشجيع الطفل على الاضطجاع على بطنه لمنع عطف الورك .
•    وضع جبائر ليلية (( طويلة حتى الركبة ))  قبل أن يحدث تحدد حركة العطف الظهري للكاحل .
•    تمرينات تنفسية : تنفس عادي وحجابي لمدة ( 15 – 25 ) د / 6 مرات يومياً .
2- مرحلة كرسي ذو العجلات : في هذه المرحلة :
•    يجب الانتباه لتشوهات العمود الفقري ( 90 % من الأطفال يصابون بالجنف ) ولمعالجة ذلك تطبيق كورسيه صدري قطني والمحافظة على وضعيات جلوس جيدة .
•    تشجيع الطفل على قضاء أكبر وقت ممكن خارج الكرسي مستلقياً على بطنه وتشجيعه لمحاولة الزحف على بطنه قدر استطاعته لمنع تطور عطف الورك .
•    تشجيع الطفل على الوقوف على طاولات وقوف لفترات طويلة لمنع عطف الورك وتمطيط المأبضيات ومثلثة الرؤوس الساقية .
•    تمرينات حركية ضمن الكرسي .
•    تمرينات تنفسية : تعليم الطفل كيفية السعال وتصريف المفرزات التنفسية – تطبيق ضغط تنفسي إيجابي منقطع لاسترواح الصدر .
مبادئ عامة :
    لا تساعده ( كلما قدمت له مساعدة أثناء أداء الحركة يزداد الضعف العضلي ) .
    أعطيه الوقت الكافي لأداء المهمة بشكل كامل .
    تشجيعه على اللعب ومواصلة نشاطاته .
    انتبه من ازدياد وزن الطفل .
    تأمين أدوات وتقنيات تساعده على رفع نفسه والتنقل .


ثانياً  - الضمور العضلي من نوع بيكر :BECKER,S
MUSCULAR DYSTROPHY

     السبب : صبغي جنسي مقهور ( كرموزم   X )
    المظاهر السريرية للإصابة :
1-    يشبه دوشن لكن سير المرض أبطأ .
2-    المرض يموت في العقد الخامس من الحياة تقريباً .
    الإصابة الحركية : كما في دوشن ويمشي على رؤوس الأصابع .
    العلاج :
-    تمرينات ضمن المجال الحركي الكامل .
-    أجهزة مساعدة ( أدوات تنقل – رفع – كراسي خاصة )
-    تمرينات تنفسية .

ثالثاً - الضمور العضلي من نوع (( الوجهي الكتفي العضدي )) :
FACIOSCAPULOHUMERAL. M.D

    السبب : صبغي جسمي عادي ( كرموزم 4 )
    المظاهر السريرية للإصابة :
1-    يبدأ المرض في " 10 " سنوات .
2-    ضمور عضلات الرقبة والوجه مسبباً ما يسمى ( الوجه الأملس ) ويصعب عليها الشرب بالشاروقة .
3-    ضمور عضلات الزنار الكتفي وخصوصاً الدالية ( الساعد يكون أقوى من العضد , ضعف باسطات الرسغ ).
4-    ضمور الزنار الحوضي يؤدي لبزخ العمود الفقري القطني ضعف الظنبوبية الأمامية والشظويات .
    العلاج :
1-    نفس العلاج B.M.D  .
2-    جراحياً تثبيت لوح الكتف بجدار الصدر ليستطيع المريض رفع ذراعه .


رابعاً - الضمور العضلي التأتري : MYTONIC MUSCULAR
DYSTROPHY

    السبب : صبغي جسمي عادي ( كرموزم 19 )
    البدء : في سن 13 .
    الموت : غالبا ً يحدث في العقد السادس نتيجة الانتانات التنفسية اعتلال القلب .
    المظاهر السريرية للإصابة :
-    تتظاهر بضعف في أطراف الجذع .
-    فرط المقوية .
-    وينجم عنه الاضطرابات التالية :
( يصبح صوت المريض أنفي / صعوبة في البلع / اعتلال العضلة القلبية )
    العلاج :
1-    دوائي : لمعالجة لتشنج العضلي والاضطرابات القلبية والتنفسية المرفقة .
2-    إعادة التأهيل : نفس علاج D.M.D  .

 
خامساً - الضمور العضلي للزنار الطرفي : LIMB
GRIDLE.M.D

    السبب : مورثة عادية مقهورة  ( كرموزم 15 )
    البدء : في سن 20 .
    المظاهر السريرية للإصابة :
-    ضعف في عضلات الزنارين : الكتفين والحوضي .
-    ضعف عاطفات وباسطات الرقبة .
-    ضمور في ثنائية الرؤوس العضدية .
-    الموت : يحدث غالباً بأسباب رئوية وقلبية