الحركات اللاإرادية

تشير الحركات الشاذة عادة على وجود اضطراب في العقد القاعدية حيث يحدث عدم تثبيط لنشاط مولدات النظم داخلية المنشأ أو وجود اضطراب في التحكم بالوضعية. إن بعض الحركات الشاذة مثل الرعاش Tremor شائعة الحدوث وبعضها الآخر مثل الرقص والكنع وخلل المقوية قد أصبحت أكثر شيوعاً نتيجة التأثيرات غير المرغوبة للمعالجة الدوائية لداء باركنسون والأمراض النفسية.

A. الرعاش Tremor:
الرعاش هو حركة اهتزازية نظمية في الطرف أو جزء من الطرف أو في الرأس. تقسم الرعاشات بشكل مفيد إلى تلك التي تحدث أثناء الراحة وتلك التي تشاهد فقط عندما يكون الطرف بحالة حركة. أما الصفات الأخرى التي يمكن تصنيف الرعاشات اعتماداً عليها فهي تواتر الرعاش.

1. رعاش الراحة Rest Tremor:
يعتبر رعاش الراحة علامة واصمة لداء باركنسون، يكون الرعاش بشكل وصفي على شكل تدوير أو دحرجة الكرة الصغيرة Pill-Rolling (دوعي كذلك لأن الشخص المصاب يبدو وكأنه يمسك كرة صغيرة ويدحرجها بين الإبهام والسبابة. أو كمن يمسك قطعة صغيرة من الصلصال ويكورها على شكل كرية صغيرة بين الإبهام والسبابة).

ويتظاهر عادة بشكل غير متناظر، ومع ذلك قد يكون لدى المرضى المصابين بداء باركنسون رعاشاً شاذاً أثناء الحركة أيضاً. إن رعاش الرأس بالوضعية القائمة upright (الترنح Titubation) ليس من نوع رعاش الراحة لأنه رعاش يتعلق بالوضعة حيث يختفي عندما يتم سند الرأس.

2. رعاش الحركة Action Tremor:
يشاهد هذا النوع من الرعاش أكثر تواتراً من رعاش الراحة كما أن أسبابه المحتملة أكثر عدداً (راجع الجدول 27). يمكن كشف الرعاش الفيزيولوجي Physiological (يبلغ تواتره بين 8 و 12 هرتز) في الأطراف عند الأشخاص الطبيعيين، ويحدث مبالغة في هذا يتفاقم الرعاش الفيزيولوجي في حالة القلق والحالات الأخرى المذكورة في (الجدول 28).

إن الرعاش الأساسي Essential هو نوع متميز عن الرعاش الفيزيولوجي رغم أنه يشابهه ظاهرياً. فهو أبطأ من رعاش الحركة الفيزيولوجي وقد يصيب المريض بالعجز تماماً. إن هذه الحالة عائلية غالباً ويكون الرعاش في بعض العائلات أكثر وضوحاً في حالات معينة مثل الكتابة، وفي هذه الحالة يتراكب الرعاش مع خلل المقوية البؤري (اأنظر لاحقاً). إن ما يميز الرعاش الأساسي هو أن الكحول يثبطه، لدرجة أنه في بعض الأحيان يصبح المريض مدمناً على الكحول. إن مناهضات مستقبلة الأدرينالين-بيتا التي تعملمركزياً (محصرات-بيتا) مثل البروبرانولول تكون فعالة غالباً في المعالجة.

إن الرعاش القصدي Intention Tremor هو اهتزاز مميز في نهاية الحركة يحدث في المرض المخيخي وينجم عن تعطل التحكم بالطريق الراجع على الحركات المستهدفة. يشاهد الارتعاش الخافق Asterixis (اللاثباتية) في الاضطرابات الاستقلابية (اأنظر الجدول 29) وهو نتيجة للفشل المتقطع في الآليات الجدارية الضرورية للحفاظ على الوضعة، وهكذا عندما يطلب من المريض أن يمد ذراعيه مع بسط اليدين عند الرسغين فإن المريض يعجز بشكل دوري عن المحافظة على هذه الوضعة (تنخفض الذراعان للأسفل) مما يجعل اليدان تنخفضان بشكل عابر قبل أن تستعاد الوضعة مرة ثانية. يمكن أحياناً مشاهدة الرعاش الخافق وحيد الجانب في الآفة الوعائية الجدارية الحادة.

يحدث رعاش الحركة الأكثر إثارة في آفات السويقة المخيخية العلوية (مكان التدفق المخيخي باتجاه النواة الحمراء). ويكون هذا الرعاش "السويقي Peduncular أو الحمراوي Rubral" رعاشاً وضعياً Postural عنيفاً ذا سعة كبيرة ويسوء عند الاقتراب من الهدف، يشيع هذا الرعاش في التصلب المتعدد المتقدم وقد يكون مسبباً لعجز هام. يمكن لبضع المهاد بالتوضيع التجسيمي Stereotactic Thalamotomy أن ينقص هذا الرعاش رغم أن النتائج الوظيفية الإجمالية مخيبة للآمال.

B. الرقص والكنع والزفن وخلل المقوية: Chorea, Athetosis, Ballism and Dystonia:
قد تكون الحركات اللاإرادية غير النظمية مجموعات من أجزاء من الحركات الهادفة والوضعات الشاذة. وتشير كل هذه الحركات الشاذة إلى اضطرابات في توازن النشاط في دارات العقد القاعدية المعقدة.

تدعى الحركات اللاإرادية غير الهادفة النفضية صغيرة السعة بالرقص Chorea (الكلمة اليونانية للرقص Dance) وتشابه هذه الحركات في الأطراف حركات التململ Fidgety أما في الوجه فتشبه التكشير Grimace، ويقترح الرقص مرضاً في النواة المذنبة Caudate Nuclenus (كما هو الحال في داء هنتينتغتونهينتغتون)، أو نشاطاً زائداً في الجسم المخطط Striatum ناجماً عن الأدوية الدوبامينية المستخدمة لعلاج داء باركنسون.

وهناك مجموعة من الأسباب الأخرى (اأنظر الجدول 30). إن الحركات الزفنية Ballistic في الأطراف أكثر إثارة وتحدث عادة بشكل وحيد الجانب (الزفن الشقي Hemiballismus) في الآفات الوعائية للبنيات تحت المهادية. تدعى الحركات الالتوائية Writhing الأبطأ في الأطراف بالكنع Athetosis وغالباً ما يتترافق مع الرقص (ولها نفس القائمة من الأسباب) وتدعى عندها حركات الرقص الكنعي Choreo-Athetoid.

يستخدم مصطلح خلل التوتر Dystonia لوصف الاضطراب الحركي الذي يأخذ فيه الطرف (أو الرأس) بشكل لاإرادي وضعة شاذة، وهذا الاضطراب قد يكون معمماً في أمراض متنوعة تصيب العفقد القاعدية أو قد يكون بؤرياً أو قطعياً Segmental كما هو الحال في الصعر التشنجي Spasmodic Torticollis عندما يستدير الرأس بشكل لاإرادي إلى جهة واحدة.

قد تسبب أشكال خلل التوتر القطعية الأخرى اتخاذ الطرف لوضعيات شاذة معيقة Disabled أثناء القيام بأعمال معينة كما هو الحال في معص الكاتب Writer's Cramp أو أشكال المعص المهنية العديدة الأخرى. يمكن علاج هذه الأشكال القطعية من خلل التوتر بإعطاء الذيفان الوشيقي Botulinum Toxin لبعض العضلات المسؤولة والذي يبدو أنه يتغلب على التوزع الشاذ لنشاط العضلة لفترة من الوقت.

C. الرمع العضلي Myoclonus:
يدل الرمع العضلي على نفضات Jerks غير هادفة عشوائية معزولة قصيرة الأمد تحدث في مجموعة عضلات في الأطراف، تحدث النفضات الرمعية العضلية بشكل طبيعي في بداية النوم (النفضات النومية Hypnic Jerks). وبصورة مشابهة فإن النفضة الرمعية العضلية جزء من استجابة الجفلان Startle الطبيعية التي قد يكون مبالغ فيها في بعض الاضطرابات النادرة (معظمها وراثي).

وبصورة مختلفة عن اضطرابات الحركة التي نوقشت حتى الآن فإن الرمع العضلي قد يحدث في اضطرابات القشر المخي عندما تقدح Fire مجموعات من الخلايا الهرمية بشكل عفوي، يحدث مثل هذا الرمع العضلي في بعض أشكال الصرع التي تكون فيها النفضات جزء من النشاط الاختلاجي.

وبشكل بديل يمكن أن ينشأ الرمع العضلي من البنيات تحت القشرية أو بشكل أندر من الأجزاء المريضة في الحبل الشوكي. إن الرمع العضلي خاصة ذات المنشأ. القشري يستجيب غالباً للكلونازيبام أو فالبروات الصوديوم أو البيراسيتام.

D. العرات Tics:
العرات هي حركات متكررة نصف شبه هادفة Semi-Purposeful مثل الطَرْف Blinking أو الغمز Winking أو التكشير Grinning أو إغماض العينين الجزئي.

وتتميز العرات عن باقي الحركات غير الإرادية بقدرة المريض على تثبيط حدوثها، على الأقل لفترة قصيرة من الزمن. قد لا تكون العرة المعزولة أكثر من مجرد ارتباك خفيف لكن قد تصبح متكررة في أوقات معينة في الطفولة ومن ثم تختفي.

تتكون متلازمة جيل دي لا توريت Gilles de la Tourette غير الشائعة من عرات متعددة وتصويتات غريبة مع شذوذات سلوكية وسواسية. إن الأساس الباثولوجي لهذه المتلازمة غير مفهوم. لكن قد يكون هناك بعض الاستجابة للمهدئات الكبرى.