متلازمة بيير روبن
Pierre Robin Sequence


Pierre Robin  هي تركيبة مميزة لتخلف في نمو عظم الفك السفلي، تتميز بلسان مشدود الى الخلف Glossopatsis وحلق مشقوق.
 
الاسباب :
o لا يوجد سبب موحد لكل الحالات ،أي ليس له جين معين بل هو مختلف من شخص لآخر.
o احتمال سيطرة هذه الظاهرة هو عشوائي ، أي ان هذه الجينات تسود في الجسم وتظهر بصورة متفرقة وعشوائية. 
o هذه الظاهرة هي وراثية، أي العائلة التي يولد لها طفل مع هذه الظاهره فانه لا بد ان تكون قد تواجدت عند أحد الاجداد.
o العطل الاساسي محتمل أن يكون في الفك إذ أن الفك لا ينمو بصورة صحيحة وطبيعيه خلال فترة الحمل (في الشهر الثاني تحديدًا) لذلك لا ينمو اللسان بصورة صحيحة وسليمة .
 
ظهور العلامات :
تظهر العلامات عند الولادة مباشرة

العلامات الاساسية :
o عادةً تكون العلامات واضحة ولكن أحيانًا تكون مخفية.
o  فك صغير ( لحية صغيرة جدًا).Micrognathia   نتيجة لذلك يكون اللسان بوضعيه مختلفة عن العادية وليس بمكانه المناسب - يكون أكثر إلى الخلف.
o لسان إلى الخلف Retroglossia يؤدي الى ضيق القصبات الهوائية وبالتالي إلى ضيق في مجرى النفس. ، نتيجة لذلك يصدر المصاب صوت صفير خلال الزفير Stridor وفي بعض الاحيان ضيق تنفس (أزمة) نتيجة نقص الاوكسجين Hypoxia.
o شق في الحلق، احتمال أن يكون الشق أكبر ويؤدي إلى شق في اللهاة  Bifid Uvula.

علامات محتملة :
o إنتفاخ في أضلاع القفص الصدري نتيجة لانسداد المجرى التنفسي .
o تخلف عقلي إما نتيجة لعدم وصول الاوكسجين للدماغ أو لأسباب أخرى (تشوهات دماغية).
o قديمًا كان يعزون الكثير من التشوهات التكوينية في الاعضاء الى ظاهرة Pierre Robin  وليس دائمًا كان ذلك صحيحًا،إلا أن هذه الظاهرة قد تظهر مع أمراض أخرى ولها مجالات عدة.
o كل طفل Pierre Robin  عند ولادته يجب فحص سلامة عينيه، خاصة إذا كان تاريخ مرضي في العائلة مثل: ميوبيا (مشاكل نظر وتركيز)، إنزياح القرنية من مكانها، شق في الحلق خاصة إذا كانت هذه الامور متناقلة، لذلك فحص عن طريق طبيب العيون ضروري جدًا.

العلاج :
o عند الولادة يجب أن يبقى الطفل نائمًاعلى بطنه.
o تُجرى له عمليات تحسين لوضع اللسان.
o إجراء عملية لتوسيع الفك.
o عملية لصنع فتحه خاصة للتنفس غير الفم (عادةً تكون في اسفل الرقبة) وهي آخر احتمال (بعد الذي ذكر).
o تغذية بالانفوزيا.
o إدخال أنبوب إلى المعده من إجل التغذية.
o عملية من أجل تعديل الشق في الحلق.

المصدر: د محمد الشافعى
el-rahmapt

مركز الرحمة للعلاج الطبيعى المكثف للأطقال

  • Currently 35/5 Stars.
  • 1 2 3 4 5
11 تصويتات / 717 مشاهدة
نشرت فى 28 ديسمبر 2010 بواسطة el-rahmapt

مركز الرحمة للعلاج الطبيعى المكثف للأطفال

el-rahmapt
للتواصل [email protected] »

تسجيل الدخول

عدد زيارات الموقع

1,950,857

مركز الرحمة للعلاج الطبيعى

    أ.د/ محمد على الشافعى
 استاذ مشارك العلاج الطبيعى للأطفال  بكلية العلاج الطبيعى جامعة القاهرة و استشارى العلاج الطبيعى المكثف للأطفال 
لمشاهدة قناه الفيديو الخاصة بالمركز 

اضغط