ما هو Ataxia ??

يعرفه الدكتور: خالد المنباوي " إستشاري أعصاب الأطفال بالمركز القومي للبحوث:

الاختلاج الحركى أو ما يعرف بـــ Ataxia هو حالة من الأعراض الخاصة بالجهاز العصبى، والتى تشمل اضطرابا وخللا فى الحركات الإرادية، سواء كان هذا الخلل على هيئة اضطراب فى الاتجاه الحركى أو فى معدل وقوة الحركات الإرادية نتيجة عدم قدرة بعض الأجزاء بالجهاز العصبى أن تنظم الحركات الإرادية للعضلات بأجزاء الجسم، وقد تحدث هذه الاختلالات بصورة مفاجئة، وفى هذه الحالة تعرف بالاختلاج الحركى الحاد (Acute ataxia)، أو قد تحدث وتظهر الأعراض تدريجيا، وفى هذه الحالة تعرف بالاختلاج الحركى المزمن (Chronicataxia).

وبصورة عامة، فإن الاختلاج الحركى يمكن أن يكون على هيئة واحد من ثلاثة:

الأول: الناتج عن خلل بالمخيخ (Cerebellar)، وهو جزء مهم بجذع المخ: وهذا النوع إما أن يكون مرتبطاً بخلل فى ناحية واحدة من الجسم، أو على الناحيتين، كما يمكن أن يكون الخلل لجزء من المخيخ المرتبط بالدهليز الأذنى، أو بجزء من المخيخ المرتبط بالنخاع الشوكى، أو بجزء مرتبط بأحد فصى المخ، وفى كل حالة من الثلاثة يمكن للطبيب أن يختبر المريض ليعرف أى من الأنواع السابقة هى التى أصابت المريض.

الثانى: ناتج عن خلل أو انخفاض أو انعدام الإحساس بوضعية المفاصل والأطراف، مما ينتج عنه الاختلاج الحركى، وسبب هذا النوع خللا فى العمود الخلفى للنخاع الشوكى، ويسهل معرفته بأن المريض لا يستطيع التحكم فى المشى أو الوقوف، عندما يغمض عينيه لفقدانه الإحساس بموقعه.

الثالث: خاص بالجهاز الدهليزى للأذن (Vestibular)، وهذا النوع يتميز بشكوى المريض من رقرقة العين والغثيان والقىء مع عدم الإحساس بالاتزان السليم.

أما عن أسباب حدوث الاختلاج الحركى، وما ينتج عنه من أنواع مختلفة للاختلاج الحركى، فهناك العديد من الأسباب منها:

- النوع البؤرى أو المحدد (Focal): وهو ينتج عن حادث أو مشكلة صحية طارئة، كما فى حالات السكتات الدماغية أو كالمصاحبة لمرض التصلب المتعدد، أو كما فى بعض أورام المخ، وقد يظهر الاختلاج الحركى فى شكل من الأشكال الثلاثة (مخيخى / دهليزى / إحساسى)، أو يكون نتيجة لتأثير عامل خارجى أو كنتيجة لتهبيط عمل الجهاز العصبى اثر تناول أو تعرض الشخص لبعض العناصر الكيميائية كالأيثانول، وبعض أدوية المضادات الصرعية، وكذلك عند تناول أغذية تحتوى على نسب عالية من الزئبق.

- بعض حالات الأنيميا الشديدة الناتجة عن نقص فيتامين ب12 وفى حالات نادرة التعرض لكميات كبيرة من الأشعاع (الأشعة)، كذلك بعض العيوب الخلقية بالجمجمة قد تؤدى إلى خلل فى أجزاء من المخيخ لتؤدى إلى اختلاج حركى، كذلك بعض إصابات الجهاز العصبى نتيجة لحوادث أو انتقال ميكروبى أو التهابات.

- أما عن أهم أنواع الاختلاج الحركى، ذلك الذى يولد به الطفل، وأكثرها أهمية ما يعرف بالاختلاج الحركى المتوارث، والذى يظهر فى أجيال للعائلة الواحدة، والذى قد تظهر أعراضه فى أى مرحلة عمرية للإنسان، ونجده متوارثا فى بعض العائلات، ويتعجب المريض عندما يعلم أنه متوارث بالرغم من أنه قد يظهر فى مراحل عمرية متقدمة دون ظهور أعراض عند الولادة أو مرحلة الطفولة. وهذا النوع يشمل العديد من المجموعات التى تختلف عن بعضها فى درجة وتوقيت ظهورها، وحتى فى شدة الإصابة ومضاعفاتها، وهذه المجموعات قد تصل فى عددها حسب آخر تصنيف عالمى إلى أكثر من 40 نوعا، وتشمل العديد من الاضطرابات المتوارثة، والتى منها المتوارث الجسدى الصبغى العادى السائد (Autosomal Dominant)، ويشمل العديد من الأنواع، ومنها المتوارث الجسدى الصبغى العادى المتنحى، أو ما يعرف (Autosomal resessive)، ومن أهم أنواعه ما يعرف بالـــ "Friedriechs ataxia".

كذلك نجد أن هناك نوعاً آخر يتعلق بالكروموزومات الصبغية الجنسية، ومن أشهر الأمثلة الاختلاج الحركى المصاحب لكروموزوم إكس الهش، وكل هذه الأنواع تتنوع فى الأعراض الإكلينيكية، والتى غالبا ما تكون ظهور أعراضها بصورة تدريجية بطيئة، وغالبا ما يصاحبها ضمور بجذع المخ، خاصة المخيخ.

أما عن التشخيص والعلاج فيقول الدكتور المنباوى: توجد أهمية خاصة للتشخيص الإكلينيكى الدقيق والمتخصص، ومن خلال تاريخ العائلة المرضى وتاريخ المرض ذاته مع المصاب والفحوصات والإشاعات، بالإضافة إلى الفحوصات المعملية المتقدمة والمتخصصة لهذا المرض، والتى تقدمت جداً، وأصبحت متاحة فى العديد من المراكز المعملية والبحثية يمكن معرفة وتحديد تصنيف حالة المريض ونوعها، وبالتالى تحديد برنامج العلاج المناسب، والذى يختلف من نوع إلى آخر.


المصدر:
اليوم السابع