الإصابة عادة ما تكون في المخيخ  Cerebellum وهو مركز التوازن
تبلغ نسبتها 5-10% من الحالات تقريباً
 
الأعراض المرضية :
o نقص التوتر ( الإرتخاء ) في السنة الأولى من العمر
o عادة ما تظهر الأعراض بعد عمر الستة أشهر حيث بداية الحركات الإرادية
o تظهر الأعراض على شكل عدم توازن وحركات غير طبيعية رجفانية وإرتعاشية غير منتظمة
o نقص التناغم العضلي وضعف التوافق الحركي يؤدي إلى عدم القدرة على تنسيق الحركات العضلية الإرادية وعدم سكون الأطراف عند الثبات ، وهو ما يؤدي إلى حركات غير مرغوبة وبشكل متكرر ، وهو ما يسمى بالرنح أو التخلج Ataxia.
o يلاحظ على هؤلاء الأطفال عدم إستقرارهم وثباتهم في وضعهم العام ، نرى لديهم إرتعاشات مختلفة الدرجات والأنواع في أجزاء مختلفة من الجسم ، ومن هذه الرعشات وجود رجفة خفيفة في الأطراف Tremor مثل تلك التي نراها لدى كبار السن
o تكون تلك الرعشات بشكل أوضح عند محاولة الطفل القيام بحركة معينة( إرادية ) مثل الكتابة والأكل ، كما يلاحظ عدم ثبات الحركة وتموجها عند المشي.
o بسبب وجود تلك الإرتعاشات وعدم القدرة على التنسيق بين العضلات بالإنقباض والإنبساط  (الإرتخاء ) فإن القيام بعمل معين يحتاج إلى الكثير من الجهد والوقت لإنهائه، فعند المشي نلاحظ أن الطفل يترنح مباعداً قدميه ، واليدين ممدودة ، وغالباً ما يخطئون تقدير المسافات والأبعاد لذلك نلاحظ كثرة سقوطهم.
o عادة ما يكون الذكاء في حده الطبيعي ( بل قد يكون زائد الذكاء )
o في حالة وجود مشاكل حركية مع نقص السمع قد يعتقد الأهل أنها حالة تخلف فكري.