يؤدّي داء أوشر إلى صمم ولادي مع أذيّة في شبكية العين  نتيجة ما يسمّى بالتهاب الشبكية الصباغي، وهذه الأذية في الشبكية  تزداد تدريجيا خلال الطفولة حتى تودي بالبصر بعد البلوغ.

    وهو حالة مرضية غير معروفة تماما، وتكتسب خصائصه  الوراثية أهمية خاصّة فقد بينت الدراسات العلمية أن مرض  أوشر USHER’s Syndrome  ، ينتقل وراثيا من خلال انتقال المورّثة الشّاذة الخاصّة بهذا المرض من أيٍ من الأبوين إلى الجنين، ولا يوجد حتى الآن طريقة فعّالة لتحرّي آلاف الحاملين لهذه المورّثة الشاذة.

    ينتشر  هذا المرض في الكثير من بلدان العالم، إذ تقدّر بعض الدراسات الإحصائية أن نسبة انتشار داء أوشر تبلغ حوالي ثلاثة ونصف في كل 100 ألف، كما تشير إلى أن 10% من الأطفال الصّم لديهم داء أوشر.

كيف يكون الكشف مبكرا؟

    من خلال الفحص الشامل للأطفال الصّم، وبشكل خاص إجراء الدراسات التشخيصية وعلى رأسها فحص قعر العين وتصوير الشبكية الظليل لكشف وجود أية أذيات فيها وخاصة من نوع التهاب الشبكية الصباغي، ومما لا شك فيه أن الكشف المبكر قد لا يمنع تدهور وتراجع حاسة البصر لكنه وبلا شك يساهم  في الإسراع في وضع برامج تدريبية خاصة، وبمشاركة أفراد الأسرة، من أجل تعميق الاستفادة من حاسة البصر الآخذة في التراجع وتنمية المهارات والقدرات الفردية الاجتماعية والتعليمية والمهنية وغيرها.

ضرورة التدخل المبكر:

    وهكذا يمكن تحقيق مفهوم التدخّل المبكّر من خلال مشاركة  الأهل والمختصين  جنبا إلى جنب، وهناك فريق كبير من المختصين يمكن أن يشارك في مثل هذا العمل الكبير من الناحية التربوية والاجتماعية والطبية والمهنية وغيرها، وهذه الخدمات ما هي إلا جزءً لا يتجزأ من حق الطفل المعاق سمعيا وبصريا في الحصول على أفضل الخدمات المتوفرة لاستعادة ما يمكن استعادته من قدرات سمعية أو بصرية، وكذلك الخدمات اللازمة لتفعيل البقايا السمعية والبصرية  - كما جاء ذكره في الإعلان العالمي لحقوق الأشخاص الصّم المكفوفين الصادر عام 1977.

ومن الضروري التأكيد على  تقديم المشورة الوراثية للعائلة التي لديها طفل مصاب بهذا المرض علما أن العائلات التي لديها طفل مصاب بداء أوشر يمكن أن تنجب طفلا آخر ولديه نفس الحالة بنسبة 15-20 % 

الأشخاص الصّم المكفوفون في الوطن العربي:

          ولاشك أن واقع  الصمّ المكفوفين في مجتمعاتنا العربية، وأسباب هذه الإعاقة السّمعية البصرية وتوزّعها يختلف عن المجتمعات الغربيّة، كما أن هذه الفئة من المعاقين تحتاج إلى بذل المزيد من الجهود  الأمر الذي يدعونا إلى إقامة الدراسات الميدانية والأبحاث، وتبادل المعلومات المتوفّرة حول هذه الفئة من المعاقين، وما تحتاجه من خدمات وبرامج تأهيلية وغيرها.

الدكتورة هداية الأبيض

جمعية اليرموك السورية  / الهيئة الفلسطينية للمعاقين

دمشق - سورية