MYASTHENIA GRAVIS الوهن العضلي

-         هو مرض اختلال في جهاز المناعة ينتج من وجود اجسام مضادة للوصلات العصبية بالعضلات وعله تنقص اعداد مستقبلات الاسيتايلكولين بالعضلات .

-         اكتشف مرض الوهن العضلي في عام1877 الطبيب Wilks واسم الشلل الكادب من تأليف Jolly .

-                     في عام 1934  بداء Walker باستعمال الفيسوستيقمين في العلاج .

-                     ثم بداء Blalock  في العلاج الجراحي .

## تقسيم المرض : classification:

·         - Pediatric myasthenia gravis

o        Neonatal (1%) - Self-limited and due to placental transfer of antibodies from the myasthenic mother

o        Juvenile (9%) - Permanent

·         Adult myasthenia gravis

o        Ocular (20%)

o        Mild generalized (30%)

o        Moderate generalized (20%)

o        Acute fulminating (11%) - Prominent respiratory symptoms

o        Late severe (9%) - Progress after 2 years of mild disease

## - احصائيات :

1-   يحدث المرض بنسبة 0.5-5 \100.000  .

2-   كل الاعمار معرضة للمرض مع تركيز في الفترة 30-20 سنة والنساء اكثر من الرجال .

##ميكانيكية المرض  pathophysiology:

-         وجود تفاعل  اجسام مضادة لمستقبلات الاسيتايل كولين  ينتهي بتدمير هدة المستقبلات بالعضلات  وبدلك تقل اعدادها فتفشل العضلات .

## الاعراض clinical presentations :

1-   فشل مع تعب شديد في حالة ممارسة تمرينات رياضية وتزول مع الراحة .

2-     يكون المرض فترات نشاط واخرى فترات خمول .

3-               تزداد الحالو سوء مع مرور الوقت .

4-               تكون عضلات الجفون والعينين اول الاعراض  وتزداد مع محاولة النظر للاعاى .

5-               تصاب العضلات العليا بالاطراف اكثر من العضلات السفلى .

6-                القوس العصبي يستمر بالعمل الطبيعي .

## التشخيص the work-up 

-         ارتفاع مستوى الاجسام المضادة لمستقبلات الاسيتيل كولين .

-         صور الاشعة للصدر  والرنين .

-                     دراسة وتخطيط عمل العضلات EMG .

-                     اختبار الادروفونيوم .

## الحالات المشابهه  Differential Diagnosis

·         - Muscular atrophy

·         Amyotrophic lateral sclerosis

·         Hyperthyroidism

·         Psychoneurosis

·         Organophosphate intoxification, snakebites, and drug-induced (penicillamine, procainamide, and aminoglycoside) myasthenia

·         Botulism

·         Eaton-Lambert syndrome (associated with malignancy)

## العلاج tretment :

-         الادوية :

§          Pyridostigmine (Mestinon) - Long-duration action

§         Neostigmine (Prostigmin) - More rapid onset and shorter duration of action

§         Edrophonium (Tensilon) - Very rapid onset and short duration of action; used for diagnostic purposes

-         الكورتزون : يستعمل في الحالات التي لا تستجيب للادوية السابقة .

-          الادوية المُأبطة للاجسام  المقاومة مثل azathioprine .

-                     غسيل البلازما : خمسة جلسات لغسيل البلازمة  للحصول على نتائج  تدوم عدة اسابيع .

-                     العلاج بالاشعة . 

n    العلاج الجراحي Surgical therapy :

n     استئصال الغدة الزعترية .

## النتائج  THE OUTCOME :

-         كانت نسبة الوفيات من الجراحة اكثر من 25%  والان انعدمة النسبة بالتطور في الجراحة .

-         كلما كان العمر اقل من 45 سنة  ازدادة نسبة التحسن في النتائج  تصل الي 80% .

سلام

د. ناصر