Legg-Calve-Perthes Diseaseمرض بيرثيز
- في بداية القرن العشرين وعندما بداء العالم باستخدام الاشعه السينية في تشخيص وعلاج امراض العظام وصف كلا من د.ليج في بوستن - د. بيرثيز في المانيا - د. كالف في فرنسا وجود تنخر رأس عظمة الفخد في سن ما بين ثلاث سنوات والثانية عشرة من العمر ولم تعرف لها اية اسباب ؟؟
- عليه تم تسمية هدا المرض على هولاء الاطباء وهو مصطلح يعرف حالة تنخر أو تشوه رأس عظمة الفخذ في سن الطفولة وهي حالة لا يعرف أسبابها ويجب علاجها لتفادي مضاعفاتها مثل تشوه رأس عظمة الفخذ ونشؤ زوائد عظمية وتأكل وتيبس بمفصل الورك ونشؤ عرج وقصر الطرف السفلي المصاب .
- غالبا ما يصاب طفل واحد من 1200 طفل تحت سن 15 سنة.
- مرض بيرثيز يتوقف تلقائياً بعد فترة زمنية لو ترك بدون علاج .
- مرض بيرثيز ليس له نتائج ثابتة أي إن أية مضاعفات قد تحدث أو لا تحدث ؟؟
- بعض السلالات مثل القوقازية معرضة للإصابة بمرض بيرثيز أكثر من السلالات الأخرى.
- يصاب الأطفال الذكور بنسبة 5 حالات أكثر من الإناث ولكن الاصابة تكون اشد عند الانات.
- تصاب الفيئه العمرية مابين 3-12 سنة وأكثر الحالات تكون في سن 7 سنوات.
Historyتأريخ المرض
- وجع شديد بمفصل الورك وأحيانا يحس الوجع على الفخذ.
- أحيانا يكون الوجع بسيط ومتقطع على الفخذ من الأمام أو على الركبة .
- تكون المشية بعرج .
- غالبا لا يكون هناك ما يشير لوقوع حوادث أو سقوط .
Physical findingالكشف السريري
- نقص في مجال حركة مفصل الورك .
- عرج مؤلم .
- في الحالات المتأخرة تكون عضلات الفخذ ضامرة .
تكون عضلات الفخذ وخاصة حول الورك في حالة تقلص . -
- قد يكون هناك نقص في طول الطرف السفلي ناتج عن انضغاط رأس عظمة الفخذ.
- في حالة إصابة كلا الوركين يكون هناك قصر بالقامة .
Causes الأسباب
- نقص أو انقطاع التغدية عن طريق الدورة الدموية .
- موت الخلايا العظمية خاصة في الطبقة تحت الطبقة الغضروفية برأس عظمة الفخذ.مع استمرار نمؤ الخلايا الغضروفية لأنها تتغذى من السائل السينوفي بالمفصل .
- نمؤ شعيرات دموية جديدة وبالتالي أحياء بعض الخلايا العظمية .
- في هده الفترة تتضح صورة مرض بيرثيز في بعض الحالات بينما البعض الأخر يمثل للشفاء .
- يبداء المريض بالإحساس بالوجع نتيجة حدوث كسور مجهريه برأس عظمة الفخذ نتيجة للنشاط الطبيعي ووزن الجسم وليس بسبب الحوادث أو غيرها .
-بسبب هشاشة رأس عظمة الفخد يتغير شكل رأس عظمة الفخذ وتبدو صور الاشعه واضحة .
D.Dx. الأمراض ألمشابهه
1- فقر الدم ألمنجلي.
2- مرض الروماتويد.
3- كسور وحوادث الحوض.
4- العرج الناتج من بعض الأمراض الأخرى .
5- مرض السل .
6- التهاب المفصل الجرثومي.
7- التهاب الورك السينوفي.
8- الليمفوما .
9- بعض الأمراض الوراثية الأخرى.
10- انزلاق مركز نمؤ رأس عظمة الفخذ.
الاختبارات المعملية:
- اختبار كامل للدم .- -
- عامل ترسيب الدم قد يكون عالي في حالة وجود التهاب جرثومي .
- صور الاشعه تكون واضحة في هده الحالة .
- صور الاشعه في وضع ساقي الضفدعة تكون مفيدة للتشخيص .
- بناء على مكان ونسبة وجود تكلسات بمركز نمؤ رأس عظمة الفخذ تكونت عدة تقسيمات أكاديمية :
- 1-توقف نمؤ رأس عظمة الفخذ وصغر حجمه.
-2- كسور دقيقة تحت الطبقة الغضروفية للرأس.
-3- تنخر العظم بالرأس.
-4- تكون عظم جديد وتكلس هده التجمعات الجديدة للعظم .
-5- أخيرا مرحلة الشفاء .
- صور العظم بالمواد المشعة تبين حدود الانسداد بالدورة الدموية برأس العظم .
العلاج :
أهداف العلاج:
- الحصول على مجال حركة طبيعي والمحافظة عليه .
- التخلص من تأثير وزن الجسم على الورك المصاب .
- وضع رأس عظمة الفخذ بالحرقفة .
- وضع برنامج شد الطرف السفلي .
- معظم حالات بيرثيز الجديدة لا يلزمها إيواء بالمستشفيات,
- ينصح لها ببعض المسكنات والمتابعة .
- بعض الحالات تستوجب الراحة السريرية التامة ووضع الطرف المصاب في وضع تباعد عن الطرف الأخر.
- وضع رأس عظمة الفخذ بالحرقفة يستوجب وضع الطفل في الجبس أو في جهاز تقويم للمحافظة على الوضعية .
- المتابعة الدقيقة وملاحظة نسبة نخر العظم تحدد طريقة العلاج .
- في حالة الوصول إلي حالة الشفاء وتوقف تقدم النخر يمكن المتابعة كل ستة أشهر .
- يجب المتابعة لعدة سنوات لتفادي تكون تشوهات بمفصل الورك .
- في حالة زيادة نسبة نخر العظم أو تكون التشوهات بعظمتي الورك فان الجراحة هي السبيل الوحيد للعلاج.
المضاعفات:
- مرض بيرثيز قد يسبب تشوهات رأس عظمة الفخذ وبالتالي قصر الطرف السفلي بسبب انضغاط رأس عظمة الفخذ وبعد فترة زمنية تتكون زوائد عظمية وتأكل الغضروف بالحرقفة .
العلاج الجراحي :
- VARUS DEROTATION OSTEOTOMY
-,,,,FING PROCEDURES
-TRANSCERVICAL DRILLING AND BONE GRAFTING
-PELVIC OSTEOTOMY
-CHEILECTOMY
-LATERIZATION OF GREATER TROCHANTER
ترجمة واعداد :
د.ناصرحبارات
Bibliography
Children's Specialists of San Diego - CSSD
Dr. G. Sparacia - Home Page
Hips
Perthes
SLOB
ساحة النقاش