الشبكية هي الطبقة الرقيقة الحساسة التي تبطن العين من الداخل وهي مسئولة عن استقبال الأشعة الضوئية وإرسالها إلى المراكز البصرية في الدماغ.

إن أمراض الشبكية الصبغية Retinitis Pigmentosa هي مجموعة من الأمراض التي تصيب الشبكية فتشترك في خاصية واحدة وهي اختلال في توزيع الصبغة الموجودة في طبقة الشبكية وخلل في تكوين خلايا الشبكية العصبية.

وعند حدوث أحد هذه الأعراض يحصل تلف تدريجي في الخلايا العصبية المستقبلة للضوء كما يحدث نتيجة ذلك تجمع غير طبيعي للصبغة في بعض مناطق الشبكية وتعتبر هذه الأمراض وراثية حيث انها قد تنتقل من أحد الأبوين المصابين إلى الأبناء في العائلة

أعراض أمراض الشبكية الصبغية:


عادة ما تكون الأعراض في سن مبكرة عند المراهقين أو الشباب ولكن من الممكن أن تلاحظ الأعراض في أي سن آخر وأول هذه الأعراض صعوبة في الرؤية في الضوء الخافت وخصوصا في الليل أو ما يسمى بالعشى الليلي واختفاء تدريجي للرؤية الجانبية. ويتم التأقلم على الرؤية في الظلام عند الأشخاص العاديين بسهولة وخلال وقت قصير لكن هذا التأقلم يستغرق مدة أطول عند الأشخاص الذين يعانون من العشى الليلي نتيجة هذا المرض، أما تدهور الرؤية الجانبية فإنه يشكل لهم إعاقة بصرية كبيرة مما يسبب لهم صعوبة في الحركة وقد يصل ضيق المجال البصري إلى درجة أن يشعر المصاب وكأنه ينظر من خلال أنبوب ضيق وتختفي الرؤية الجانبية تماما.
أهمية الوراثة في أمراض الشبكية الصبغية:
معظم أنواع أمراض الشبكية الصبغية يمكن وراثتها، وتختلف أشكال التوارث من حالة إلى أخرى ومن عائلة لأخرى لذلك فمن المهم عمل استشارة وراثية لأفراد العائلة المصابين حتى نتمكن من معرفة إمكانية التزاوج بعضهم بالبعض ومدى احتمالات إصابة الأطفال بهذا المرض.
انكماش مجال الرؤية للمصاب بالتغيرات الصبغية للشبكيةتشخيص المرض:
يتم تشخيص هذا المرض بواسطة أخصائي العيون الذي يستخدم جهاز التنظير العيني لرؤية الشبكية حيث يستطيع مشاهدة العديد من البقع الصبغية منتشرة على الشبكية وخصوصا على أطرافها وفي معظم الأحيان يتم تشخيص المرض بسهولة إذا لوحظت هذه العلامات المميزة ولكن قد تكون العين مصابة بدون أن تظهر هذه البقع الصبغية وذلك في حالات نادرة ، في هذه الأحوال قد يستلزم أن يطلب أخصائي العيون إجراء فحص تخطيط الشبكية حيث تتم تسجيلات للذبذبات الكهربائية التي ترسلها الشبكية عندما تستقبل الضوء، وتكون هذه الذبذبات في حالة الإصابة بمرض الشبكية الصبغي ضعيفة جدا.
أسباب الإصابة بالمرض:
أجريت دراسات عديدة لمحاولة معرفة أسباب هذا المرض لوحظ فيها أن أنواع الخلايا المسئولة عن الرؤية في الظلام، أو النور الخافت هي التي تتأثر بشكل رئيسي أولا. كما تم ملاحظة ضيق في الأوعية الدموية بالشبكية مما يؤدي إلى انخفاض معدل إمداد الشبكية بالدم اللازم لتغذيتها وبالتالي فإن قدرتها على أداء وظيفتها تضعف كثيرا.
وهناك دراسات أخرى تدل على أن السبب هو وجود نسب غير طبيعية من المواد الكيماوية في خلايا الشبكية. وعموما فإن الأسباب وراء حدوث المرض لا زالت غير معروفة ولكن بالمزيد من الأبحاث التي تجرى سنويا ، وبمجرد التوصل إلى الأسباب المؤدية لهذا المرض فإنه قد يكون من الممكن إيجاد السبل والوسائل التي يمكن من خلالها الوقاية من الإصابة به أو إيقاف تقدمه بإذن الله.
هل يوجد علاج لمرض الشبكية الصبغي؟؟
حتى الآن لا يوجد أي علاج فعال لهذا المرض إلا في نوع واحد نادر من ضمن هذه الأمراض والذي يستفيد من تناول جرعات معينة من الفيتامينات ، وهناك الكثير من الأبحاث التي تجرى سنويا، للتوصل لطريقة علاجية لهذا المرض خصوصا ما يحصل الآن من الأبحاث المتقدمة في استخدام الخلايا الجذعية في علاج العديد من الأمراض كما تجرى الآن أبحاث تبشر بالخير لإمكانية زراعة خلايا اليكترونية ذات مجسات مرتبطة بالعصب البصري داخل الشبكية لاستقبال الضوء ومن ثم تعزيز الإبصار لمن فقدوا أبصارهم بسبب أمراض الشبكية . وعلى الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض أن يخضعوا لفحوصات سنوية دورية بواسطة أخصائي العيون حيث سيخبرهم الطبيب أولا بأول عن التقدم العلمي في هذا المجال، وبالتالي يتم إعطاؤهم بعض الاقتراحات التي قد تطمئنهم وتساعدهم على الحياة بشكل طبيعي ومن المهم أن يدرك المصابون بهذا المرض هذه الحقيقة، حتى لا ينخدعوا إذا سمعوا عن علاج سحري أو طريقة علاجية جديدة يدعيها أحد الأطباء أو من يقدمون خدمات الطب البديل أو العلاج بالأعشاب ونحو ذلك وأن باستطاعتهم القدرة على شفائهم تماما من هذا المرض.
ويجب عرض هذه الفئات من المرض على طبيب العيون ومن ثم أخصائي البصريات لإعطائهم وسائل تكبير ورؤية خاصة بضعاف البصر وتدريبهم عليها في سن مبكرة حتى يتمكنوا من الاستمرار في التحصيل العلمي من غير أن يؤثر ضعف الرؤية عليهم بشكل كبير.

المصدر: .-د.عثمان بن محمد العمرalriyadh.com
kidsAtoz

د/ هند الانشاصي استشاري طب الاطفال 01223620106

ساحة النقاش

kidsAtoz
»

تسجيل الدخول

ابحث

عدد زيارات الموقع

3,029,589

عيادة د\هند على الانشاصي

عيادة طب الاطفال د\هند على الانشاصى -استشارى طب الاطفال وحديثي الولادةتقدم الرعاية الطبية للطفل منذ الولادة حتى مرحلة البلوغ وتشمل:

1-رعاية الطفل حديث الولادة

2-النصح والارشاد للام فى العناية بالمولود

3-المتابعة الطبية الدورية لنمو الطفل

4-الطرق الوقائية من امراض الطفولة

5-تشخيص وعلاج امرض الاطفال

6-برامج التغذية الخاصة بالاطفال

7-متابعة نمو ذوى الاحتياجات الخاصة

8-برامج التغذية لذوى الاحتياجات الخاصة 

31 عمر بن الخطاب ميدان الاسماعيلية مصر الجديدة -القاهرة-
[email protected]